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特发性肺纤维化(IPF)通常具有特征性成像和组织学表现,好发于中老年男性人群。病理上表现为广泛而严重的纤维化病变,导致肺弥散功能减退、临床表现为进行性加重的呼吸困难、慢性干咳、通气功能障碍和气体交换障碍,预后差[1]。IPF死亡率极高,最终导致呼吸衰竭和继发感染是加速死亡的重要因素。该病的发生与环境因素、免疫反应等因素有关,但发病机制还未十分明确。其病理特征在于复发的持续的肺泡上皮微损伤和增生.