T细胞大颗粒淋巴细胞白血病合并纯红细胞再生障碍的临床特征

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目的 提高对T细胞大颗粒淋巴细胞白血病(T-LGLL)合并纯红细胞再生障碍(PRCA)的认识.方法 回顾性分析我院2000年1月至2006年8月间确诊的T-LGLL合并PRCA患者临床及实验室检查特征.结果14例T-LGLL合并PRCA患者中男7例,女7例,中位年龄61岁.患者呈慢性病程,主要表现贫血症状,9例患者脾脏轻、中度肿大,1例患者同时伴轻度肝脏肿大,1例患者浅表淋巴结肿大.初诊时患者中位Hb 61.5 g/L,中位WBC 4.30(2.70~7.95)×109/L,中位淋巴细胞比例0.59(0.30~0.87),外周血大颗粒淋巴细胞中位比例和中位绝对值分别为0.36(0.14~0.77)和1.9(0.4~4.5)×109/L,骨髓有核细胞中大颗粒淋巴细胞中位比例0.165(0.085~0.410).部分患者血清学检查异常.12例患者常规染色体检查无异常.给予环孢素和(或)糖皮质激素为主的免疫抑制治疗,患者总有效率91%.结论 合并PRCA的T-LGLL患者临床及实验室特征与经典T-LGLL者相似,以贫血为突出表现,脾脏肿大多见.外周血白细胞正常或减少,大颗粒淋巴细胞相对增多.对免疫抑制治疗反应良好.
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