儿童硬化性肌炎——一种与PM-Scl抗体相关的重叠综合征

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硬化性肌炎(SM)是系统性硬皮病(SS)与多发性肌炎(PM)的某些特征的重叠。本文研究14例SM患儿,提出其诊断标准及其与SS、DM和Sharp综合征的鉴别诊断。 14例SM患儿(男4例,女10例),发病年龄5~12岁(平均7.6岁),随访1~10年。除常规生化检查,骨、肺、食道X线片、肺功能、心电图检查外,有些病例还做了肌酶、肌电图、肌肉和皮肤活检及免疫学研究。临床上,14例中,10例在10岁前、4例在12岁时发病。起病时,1例为突然高热 Sclerosing myositis (SM) is an overlap of certain features of systemic scleroderma (SS) and polymyositis (PM). In this study, 14 children with SM were studied, and their diagnostic criteria and their differential diagnosis with SS, DM and Sharp syndrome were proposed. 14 cases of SM children (4 males and 10 females), the age of onset of 5 to 12 years (mean 7.6 years), followed up for 1 to 10 years. In addition to routine biochemical tests, bone, lung, esophageal X-ray, pulmonary function, ECG, some cases also made muscle enzymes, EMG, muscle and skin biopsies and immunological studies. Clinically, in 14 cases, 10 cases were before 10 years and 4 cases were at 12 years old. At onset, one case of sudden high fever
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