肉碱缺乏症与儿童疾病

来源 :中国当代儿科杂志 | 被引量 : 0次 | 上传用户：wangtaoxiansheng

【摘要】

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自然界中的肉碱(又名肉毒碱、卡尼汀、维生素BT)有左旋、右旋两种形式,只有左旋肉碱(L-carnitine,以下简称肉碱)具有生理活性,其化学结构为L-3-羟基-4-三甲基氨基丁酸,是一种

【作者】

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钱宁侯新琳

【机构】

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北京大学第一医院儿科,北京,100034

【出处】

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中国当代儿科杂志

【发表日期】

：

2004年4期

【关键词】

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肉碱缺乏症维生素左旋肉碱相关关系生理作用生理活性两种形式化学结构代谢途径胺化合物氨基丁酸自然界水溶性三甲基肉毒碱卡尼汀羟基疾病

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自然界中的肉碱(又名肉毒碱、卡尼汀、维生素BT)有左旋、右旋两种形式,只有左旋肉碱(L-carnitine,以下简称肉碱)具有生理活性,其化学结构为L-3-羟基-4-三甲基氨基丁酸,是一种水溶性四胺化合物.自1908年发现以来,肉碱的代谢途径、生理作用逐步明确,作为特殊的维生素在与疾病的相关关系方面愈来愈受重视[1～3].

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