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妊娠合并主动脉夹层病情凶险,容易误诊、漏诊,母儿不良结局风险极高,且与夹层分型密切相关,病因主要与原发高血压、先天性和遗传性血管性疾病相关,妊娠是其好发因素。胸痛为主要临床表现,诊断主要依靠影像学检查。治疗包括支持治疗、药物治疗、传统手术治疗、主动脉瘤腔内修复术等,治疗方式、分娩时机、分娩方式根据主动脉夹层累及范围与类型、孕周、患者及家属意愿和医疗条件综合决定。加强孕前与孕期保健、多学科评估与救治是降低不良母胎结局的关键。