视神经脊髓炎相关性视神经炎（NMO-ON）易复发，预后差，致盲率高。水通道蛋白4抗体（AQP4-IgG）是最早提出的视神经脊髓炎特异性生物学标志物，具有高度特异性；血清髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体（MOG-IgG）对于AQP4-IgG阴性患者的诊断具有一定帮助。生物学标志物的研究有助于更深刻地理解NMO-ON的发病机制，帮助临床做出更准确的诊断，从而采取精准化治疗。眼眶MRI扫描对于NMO-ON诊断非常重要，其影像特征可以帮助鉴别MOG-IgG阳性和AQP4-IgG阳性的视神经脊髓炎和视神经炎。目前关于NMO-ON的规范化治疗分为急性期治疗和缓解期治疗两个临床阶段。急性期治疗以糖皮质激素和血浆置换为主，目的在于减轻急性炎症反应，改善预后；缓解期治疗以免疫抑制剂和生物制剂为主，目的在于预防或减少复发。随着医疗水平的发展，目前临床对于NMO-ON诊疗的认识有了长足进步，但加强我国神经眼科团队建设、建立NMO-ON临床流行病学数据库、适时开展中国多中心大样本量前瞻性的临床对照研究以提供国人自己的循证医学证据仍是必须。除此之外，我们还需加大力度建立和完善适合我国NMO-ON的诊断标准以及诊疗规范的推广，努力提高NMO-ON的临床诊疗水平。