【摘 要】
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<正>运动神经元病是一组病因未明,选择性侵犯运动神经系统某一部分的进行性变性病。病变范围包括脊髓前角细胞、脑神经运动核、皮质锥体细胞、皮质延髓素和皮质脊髓素。临床
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<正>运动神经元病是一组病因未明,选择性侵犯运动神经系统某一部分的进行性变性病。病变范围包括脊髓前角细胞、脑神经运动核、皮质锥体细胞、皮质延髓素和皮质脊髓素。临床上表现为下运动神经元损害及相应肌群的萎缩、无力、延髓麻痹和上运动神经元损害体征。运动神经元病习惯上根据症状分布特点分为数种类型,主要包括肌萎缩性侧索硬化症,进行性脊肌萎缩症和进行性延髓麻痹症。其中有80%运动神经元病属于肌萎缩性侧索硬化症,为本病的代表性类型,可表现为少数不典型病例的首发症状,可从下肢远端开始,逐渐累及上肢;或腹肌脊肌首先受累;有些女性患者首先表现为肩胛带肌萎缩;累及胸大肌、呼吸肌者,可出现呼吸困难。进行性脊肌萎缩症以手脚肢体渐行性肌肉萎缩为主,多半不会侵犯到呼吸及舌咽的肌肉,病程较长,不易出现呼吸衰歇,若出现则多与遗传有关。进行性延
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