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目的探讨64层螺旋CT在先天性肺动脉闭锁伴室间隔缺损诊断中的应用价值。方法对11例肺动脉闭锁伴室间隔缺损患者64层螺旋CT资料进行回顾性分析，并与超声心动图和手术结果对照。所有病例均行多平面重建和容积再现等三维重建。11例患者均行超声心动图检查。6例有手术结果，1例经心血管造影证实。结果11例患者中，64层螺旋CT显示5例为主肺动脉近端闭锁；2例为主肺动脉缺如，左右肺动脉尚有融合；4例为主肺动脉缺如、左右肺动脉无融合，其中2例左右肺动脉未见显示。11患者室间隔缺损均在膜周部。伴发畸形包括动脉导管未闭4例，