马凡(Marfan)氏综合征一例报告

来源 :白求恩医科大学学报 | 被引量 : 0次 | 上传用户:lajiub1987
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马凡(Marfan)氏综合征是一种先天性普遍性结缔组织异常性疾病。临床上有三大特征:骨骼畸形(体格细长、手指和脚趾特别细长呈蜘蛛足样,故有谓蜘蛛指或细长肢体病者,胸廓狭长并呈鸡胸样改变);眼病征(晶体移位、瞳孔缩小、虹膜震颤)和心血管病征(升主动脉扩张、动脉瘤形成及主动脉瓣关闭不全)。据文献报导该综合征多有家族史。本综合征在1896年首先由法国医生Marfan氏报告一名五岁半女孩,有细长之手足(蜘蛛 Marfan syndrome is a congenital common connective tissue abnormality. There are three major clinical features: skeletal deformities (slender body, fingers and toes are particularly slender spider foot-like, it is said to spider fingers or slender limb disease, chest narrow and chest-like changes); eye symptoms Bit, miosis, iris tremor) and cardiovascular symptoms (ascending aortic dilatation, aneurysm formation and aortic regurgitation). According to the literature, there are many family history of the syndrome. The syndrome was first reported by a French doctor, Marfan, in 1896 to a five-and-a-half-year-old girl with slender hands and feet
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