目的总结先天性胆总管囊肿癌变的防治经验。方法回顾性分析1981-2006年间收治的先天性胆总管囊肿癌变20例的临床资料。结果原发癌变9例,内引流术后癌变11例。临床表现为非特异性,其中15例表现为化脓性胆管炎,5例为上腹部包块,均伴乏力、消瘦。原发胆总管囊肿癌变9例中7例行ERCP检查,其中6例合并胆胰管合流异常。手术方式包括剖腹活检术4例,T管引流4例,囊肿切除加胰十二指肠切除术6例,囊肿部分切除、肝左外叶切除2例,囊肿切除、肝管空肠Roux-en-Y吻合术4例。癌变主要位于囊壁18例,术后病理结果16例(16/20)为腺癌。术后生存期为4~31个月,平均12.7个月。结论胆胰管合流异常是先天性胆总管囊肿癌变的病因之一,临床表现不典型,术前诊断困难,预后极差,先天性胆总管囊肿行内引流术后更易癌变,对先天性胆管囊肿病人推荐行新的预防癌变的手术方式,术中冰冻切片检查有助于确诊,对侵及胰腺的病例考虑行囊肿切除及胰十二指肠切除术。