【摘 要】
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郎格罕细胞组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis，LCH），曾称为组织细胞增生症X（Histiocytosis X），是一组病因不明、临床表现多样、多发于小儿的反应性增生性疾病，儿童和成人
【机 构】
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首都儿科研究所血液肿瘤科,首都医科大学附属北京儿童医院
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郎格罕细胞组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis，LCH），曾称为组织细胞增生症X（Histiocytosis X），是一组病因不明、临床表现多样、多发于小儿的反应性增生性疾病，儿童和成人的发病率分别为5／100万和1～2／100万，在美国〈20岁的人群中，每年的发病率是1．42／100万。韩国的一项大型调查显示，在603例LCH患儿中，单系统病变者419例（占69．5％），多系统病变未累及危险器官者85例（占14．1％），累及危险器官者99例（占16．4％）。单系统病
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