【摘 要】
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青年女性,分别先后因少年时不洁饮食及青年期妊娠7月发生急性肾功能不全、微血管病性溶血、血小板减少、癫痫反复发作.第一次肾活检为典型的急性血栓性微血管病变,经甲泼尼龙
【机 构】
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南京军区南京总医院全军肾脏病研究所,南京,210016
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青年女性,分别先后因少年时不洁饮食及青年期妊娠7月发生急性肾功能不全、微血管病性溶血、血小板减少、癫痫反复发作.第一次肾活检为典型的急性血栓性微血管病变,经甲泼尼龙1.5g冲击、血浆置换2次后血小板升至正常,透析治疗半年后肾功能恢复；第二次发病重复肾活检见肾小球及血管呈慢性化病变,但存在急性肾小管-间质损伤,静脉滴注甲泼尼龙40 mg/d、输注血浆治疗3d后血小板即升至正常,1月后肾功能恢复.两次发病查血管性血友病因子裂解酶13(ADAMTS13)活性均正常、抗ADAMTS13抗体低滴度阳性.最终诊断为获得性血栓性血小板减少性紫癜.
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