【摘 要】
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<正> 过去作者曾报导印度儿童肝硬化(ICC)时其肝细胞内有广泛的地衣红染色的粗颗粒沉积物,地衣红把富含硫氢基(Sulfhydryl)的铜结合蛋白加以染色。作者研究了19例肝病儿童的
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<正> 过去作者曾报导印度儿童肝硬化(ICC)时其肝细胞内有广泛的地衣红染色的粗颗粒沉积物,地衣红把富含硫氢基(Sulfhydryl)的铜结合蛋白加以染色。作者研究了19例肝病儿童的经皮肝活检标本,其中5例临床和组织学诊断为肝硬化,其肝细胞内含有粗大的地衣红染色的沉积物。患儿月令14～21个月,于2～3个月前首先发觉其有腹胀,1例无黄疸,另4例在活检前1～4周已发现黄疽,全部病例均有肝脾肿大,肝肋缘下4～10cm,边锐利,质坚,另14例患有肝炎后疤痕形成,慢活肝、急性肝炎未消退和先天性肝纤维化等各种肝病。5例肝硬化者每克干肝钢含量>1000微克(1045～2303)。成人和1～2岁儿童的正常值不超过55微克。其余14例儿童中2例肝铜含量轻度升高;1例患慢活肝伴肝硬化的6岁女孩,其每克干肝组织铜的含量为292微克,地衣红染色颗粒较少,且仅限于门静脉周围区和再生结节周围,另1例肝炎后疤痕形成的16岁男孩为170微克,仅偶见地衣红染色颗粒。另12例患儿肝铜含量正常,虽然其中2例发现散在肝细胞内有HBsAg,但均未见地衣红染色颗粒。讨论尽管ICC于较年幼时发生且进展迅速。但
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