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目的分析抗线粒体抗体(AMA)阴性的原发性胆汁性肝硬化(PBC)患者的临床、生化和病理学特点。方法 76例PBC患者,将间接免疫荧光法测定AMA及酶联免疫吸附法检测AMA-M2均为阳性的患者归为AMA阳性组,均为阴性的为AMA阴性组。观察两组临床表现;检测血清学和免疫学指标,如血清总胆红素(TBil)、直接胆红素(DBil)、丙氨酸转氨酶(ALT)、天冬氨酸转氨酶(AST)、碱性磷酸酶(ALP)、γ-谷氨酰转移酶(GGT)、球蛋白(GLO)、免疫球蛋白(IgG、IgM、IgA)、抗核抗体(ANA)、抗平滑肌抗体(SMA)、抗线粒体抗体(AMA)、抗可溶性酸性磷酸化核蛋白抗体(sp100)及抗核孔膜糖蛋白抗体(gp210);行肝穿刺肝组织学检查,并进行比较。结果 76例PBC患者中,AMA阴性15例,占19.7%。AMA阴性组与AMA阳性组临床表现、肝功能各项指标、病理分期及组织学表现上比较P均>0.05。AMA阴性组、AMA阳性组IgG中位数分别为1 780、1 590 mg/L,IgM中位数分别为384.0、481.5 mg/L,GLO中位数分别为39、42 g/L,两组比较P均<0.05。AMA阴性组、AMA阳性组ANA阳性率分别为93.3%、23.0%,SMA阳性率分别为20.0%、1.6%,sp100阳性率分别为33.3%、24.6%,gp210阳性率分别为40.0%、29.5%,两组ANA、SMA阳性率比较P均<0.05,但两组sp100、gp210阳性率比较P均>0.05。结论 AMA阴性PBC的临床表现、肝功能和病理学特点与AMA阳性PBC相似,但IgG水平和SMA、ANA阳性率较高,IgM和GLO水平较低。