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目的探讨子宫颈血管周上皮样细胞肿瘤（PEComa）的临床病理特点、免疫表型、病理诊断及鉴别诊断要点。方法对1例子宫颈血管周上皮样细胞肿瘤进行临床病理观察和分析，并进行免疫组化检查和文献复习。结果肿瘤细胞以胞质丰富透亮或嗜酸性的上皮样细胞为主，呈巢状、片状或围绕薄壁小血管生长。免疫组化检测HMB-45弥漫阳性表达，SMA弱阳性，CD10、S-100、CK均阴性。结论子宫血管周上皮样细胞肿瘤是一种少见的间叶性肿瘤，HMB45阳性表达，肿瘤良恶性生物学行为难以确定。