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目的：探讨原发性颅内Rosai—Dorfman病的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法：分析1例原发性颅内Rosai—Dorfman病患者临床病理特点，包括病史、影像学资料、手术标本病理HE切片及免疫组织化学切片，并进行相关文献复习。结果：原发性颅内Rosai—Dorfman病好发于中年男性；术前影像学检查常诊断为脑膜瘤；组织学显示“明暗”相间的特征（多量淡染的组织细胞、浆细胞和淋巴细胞）伴纤维化，同时组织细胞内有多量吞噬的淋巴细胞，免疫组织化学标记显示组织细胞表达S-100蛋白和CD68。结论：原发性颅内