神经纤维瘤病合并脊柱侧弯1例

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患儿,女,13岁.以“胸背部肿物7年余伴胸闷、气喘逐渐加重2年”为主诉,诊断“右胸腔巨大神经纤维瘤”于1990年9月8日入院.患儿6岁时因出现下肢截瘫,曾按“硬膜外肿瘤“手术摘除,病理诊断为“神经纤维瘤”.术后两下肢功能恢复正常.8岁时又因背部肿瘤,脊柱侧弯,在某医院行“脊柱侧弯矫正术”,同时切除背部肿瘤.但因肿瘤伸入胸腔,仅行部分切除术.术后肿瘤复发,脊柱侧弯加重,且伴心悸、气喘、憋气不能平卧而来我院求治.查体 T、P、R正常.体重:33.5kg慢性病容,贫血貌,发育营养差,浅表淋巴结不肿大,全身皮肤有散在的褐色素斑,其中胸背部面积最大,约20Cm×24cm,皮下松软,右胸背部有两条纵形切口疤痕,分别长约12cm、20cm.下方有软组织肿物,约20cm×18cm×16cm.瘤体质硬、固定、边界较清,无压痛. Children, female, aged 13. The chief complaint was “chest thoracodorsal tumor for more than 7 years with chest tightness and asthma aggravating for 2 years.” The diagnosis of “right chest giant neurofibroma” was admitted on September 8, 1990. Children 6 Due to the emergence of lower extremity paraplegia at age, according to “epidural tumor” surgery removed, the pathological diagnosis of “neurofibroma.” After two limbs function returned to normal .8 years old because of back tumors, scoliosis, at a hospital Line scoliosis surgery, while removal of the back of the tumor.But because the tumor into the chest, only partial resection.Postoperative tumor recurrence, scoliosis increased, and with palpitations, asthma, suffocation can not lie down to me Physical examination T, P, R normal weight: 33.5kg chronic disease, anemia appearance, poor nutrition, superficial lymph nodes are not swollen, systemic skin scattered scattered brown pigment spots, including chest and back the largest area of ​​about 20Cm × 24cm, soft under the skin, the right chest back with two longitudinal incision scar, respectively, about 12cm, 20cm. Soft tissue mass below, about 20cm × 18cm × 16cm. Tumor hard, fixed, clear boundary, no tenderness.
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