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原始神经外胚层肿瘤（primitive neuroectodermaltumors,PNET）是一组罕见的发生在中枢和交感神经系统以外的神经源性小圆细胞恶性肿瘤,分为中枢型和外周型,以外周型多见,主要发生于儿童及青少年,呈浸润性生长,易发生转移,预后较差。通常表现为迅速增大的肿块或出现肿胀、疼痛。婴幼儿PNET发病极为少见。