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目的:总结肺原发性恶性周围神经鞘瘤( MPNST)的诊治经验。方法报道1例经病理确诊的肺原发性MPNST伴右大腿转移,结合国内外报道进行文献回顾分析。结果患者临床表现为稍有咳嗽,无痰,有胸痛;影像学表现为多发巨大软组织块影,较大者约8.1 cm ×9.0 cm,CT值18~45 HU,密度不均匀,跨叶生长,边缘可见多发分叶改变,部分累及胸膜,局部胸膜增厚,右侧胸腔下后缘见少量弧形水样密度影,右肺门结构受压内移。全麻下行右侧全肺切除+淋巴结清扫术,术后病理高倍镜下可见肿瘤细胞呈梭形,排列呈席纹状,