【摘 要】
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目的:探讨骨外尤文肉瘤(EES)的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法:回顾性分析12个骨外尤文肉瘤的临床病理资料,按照WHO的诊断标准复阅全部切片,分析临床病理特征免疫表型及
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目的:探讨骨外尤文肉瘤(EES)的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法:回顾性分析12个骨外尤文肉瘤的临床病理资料,按照WHO的诊断标准复阅全部切片,分析临床病理特征免疫表型及分子检测特点,并复习文献对其发病的分子机制及病理鉴别诊断进行总结。结果:本组男6例,女6例,中位年龄30.9岁。其中发生于左肾3例,鼻腔2例,臀部2例,胸壁2例,腹壁、纵隔及左下肺各1例。临床症状均为局部肿块,部分病例伴疼痛。大体上均为单个结节状,组织形态学上均为经典型,免疫组化上均表达Vimentin和CD99,不同程度表达神经内分泌标记CD56、SYN和CgA,分化差的往往不表达,Ki67为高表达。2例用PCR做了基因检测,均发现EWS-FLI-1基因融合。结论:骨外尤文肉瘤罕见,需结合病理形态、免疫表型及相关基因检测做出正确诊断。
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