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原发性腹膜恶性肿瘤是临床上一种少见的肿瘤,因其组织多潜能分化的特征,常被分为间皮肿瘤和苗勒管系统肿瘤两大类,其中以苗勒管系统肿瘤最多见,根据组织来源,又可分为上皮性肿瘤、间叶性肿瘤和苗勒管混合瘤,前者较后两者相对报道较多,尤其是腹膜浆液性乳头状腺癌,1959年Swerdlow首次报道,而苗勒管混合瘤相对少见,好发于子宫及卵巢,偶见于输卵管,而发生于腹膜者罕见。现结合文献复习,将我院收治的1例腹膜原发性恶性苗勒管混合瘤报道如下。