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本文针对1例坏死性结节病样肉芽肿病(necrotizing sarcoid granulomatosis,NSG)病例的病情演变进行讨论。患者男,29岁,2019年4月15日因“左侧胸痛2周”就诊于北京胸科医院,胸部CT提示双肺多发结节,CT引导肺穿刺活检病理提示慢性肉芽肿性炎,临床考虑结核病,2019年4月20日给予抗结核治疗。2019年5月20日,经北京协和医院病理科会诊,提示肺肉芽肿性疾病,需进一步结合临床,遂维持抗结核治疗。2019年7月8日复查胸部CT提示双肺多发结节,较前进展,同时患者出现双侧上眼睑肿痛,2019年7月29日眼眶增强磁共振提示泪腺炎,再次病理会诊,确诊为坏死性结节病样肉芽肿病,口服泼尼松龙治疗,治疗1个月眼睑肿痛好转后患者自行停用泼尼松龙,2019年9月20日患者眼睑肿痛复发,再次口服泼尼松龙并逐渐减量维持治疗,2020年1月7日,复查胸部CT、眼眶CT较前明显好转,建议低剂量泼尼松龙维持治疗6个月,定期复查胸部CT。