本文针对1例坏死性结节病样肉芽肿病（necrotizing sarcoid granulomatosis，NSG）病例的病情演变进行讨论。患者男，29岁，2019年4月15日因“左侧胸痛2周”就诊于北京胸科医院，胸部CT提示双肺多发结节，CT引导肺穿刺活检病理提示慢性肉芽肿性炎，临床考虑结核病，2019年4月20日给予抗结核治疗。2019年5月20日，经北京协和医院病理科会诊，提示肺肉芽肿性疾病，需进一步结合临床，遂维持抗结核治疗。2019年7月8日复查胸部CT提示双肺多发结节，较前进展，同时患者出现双侧上眼睑肿痛，2019年7月29日眼眶增强磁共振提示泪腺炎，再次病理会诊，确诊为坏死性结节病样肉芽肿病，口服泼尼松龙治疗，治疗1个月眼睑肿痛好转后患者自行停用泼尼松龙，2019年9月20日患者眼睑肿痛复发，再次口服泼尼松龙并逐渐减量维持治疗，2020年1月7日，复查胸部CT、眼眶CT较前明显好转，建议低剂量泼尼松龙维持治疗6个月，定期复查胸部CT。