目的提高对肝肺综合征(HPS)的临床认识,减少漏诊、误诊。方法回顾我院确诊的23例肝肺综合征病例,分析肝肺综合征的临床特点。结果肝肺综合征男、女发病比例为1.3∶1,平均年龄(42±21)岁,除1例急性重症肝炎外,其余22例均为肝硬化,门静脉高压发生率为82.6%。根据Child-Pugh分级标准,肝功能B、C级为78.2%。主要临床表现:呼吸困难发生率为91.3%,发绀为91.3%,肝掌为69.5%,杵状指(趾)为65.1%,面部血管扩张为56.5%,蜘蛛痣为56.5%。动脉血氧分压(PaO2)平均值为(50.8±14.1)mmHg(1mmHg=0.133kPa),直立性低氧血症发生率为85.7%(12/14),肺一氧化碳弥散量百分比(DLCO%)平均值为43.1%。39.1%(9/23)患者胸部X线检查表现为HPS而出现双下肺斑点状、小结节影或网状结节影。23例HPS均进行了99m锝-大颗粒聚合白蛋白(99mTc-MAA)核素首次通过肺灌注显像,平均分流率为36.3%。结论HPS主要发生于肝硬化Child-Pugh分级较重和(或)门静脉高压的患者。临床上对不能解释的低氧血症,同时有门静脉高压、蜘蛛痣(面部血管扩张)和(或)杵状指(趾)表现者应高度怀疑肝肺综合征。直立性低氧血症是HPS较特异性表现。HPS可有肺弥散功能降低、胸部影像学异常改变,但不具有特异性。99mTc-MAA核素首次通过肺灌注显像有助于确定肺血管扩张,明确HPS的诊断。