摘 要 目的：观察环孢素A(CsA)联合促红细胞生成素(EPO)治疗获得性纯红细胞再生障碍性贫血的疗效。方法：获得性纯红细胞再生障碍性贫血病人16例，随机分为治疗组和对照组，分别应用CsA联合EPO和单用CsA治疗。结果：治疗组起效时间(18±2天)与对照组(30±4天)差异有显著性(P<0.01)；缓解时间治疗组(90±10天)与对照组(18±20天)相比差异有显著性；两组有效率分别为90.00%、80.00%，差异无显著性(P>0.05)；复发率分别为33.33%、50.00%，差异有显著性(P<0.05)。结论：CsA联合EPO治疗获得性纯红细胞性再生障碍性贫血起效快，缓解快，复发率低。
　　关键词 纯红细胞再障性贫血 环孢素A 促红细胞生成素
　　
　　资料与方法
　　1998～2005年收治纯红细胞再生障碍性贫血患者16例，其中男9例，女7例，平均年龄39岁(20～58岁)，按《血液病诊断及疗效标准》^[1]确诊。随机分为治疗组和对照组，治疗组8例，男5例，女3例，平均年龄37岁(20～56岁)；对照组8例，男4例，女4例，平均年龄38岁(21～58岁)。两组年龄、性别、病史比较差异无显著性，具有可比性。
　　治疗方法：对照组环孢菌素A(田可)3～5mg/(kg·日)，分3次口服，司坦唑醇 6～12mg/日，分3次口服。治疗组：促红细胞生产素(依倍)2000～5000U/次，2～3次/周，所有病例均用药3个月以上。同时必要时给以输成分血，抗感染、营养及支持治疗。
　　骨髓造血祖细胞体外培养：采用甲基纤维素半固体培养法对骨髓造血细胞进行红细胞系爆式集落形成单位(BFU-E)和红细胞系集落形成单位(CFU-E)培养。
　　观察治疗前后血常规及骨髓象变化，血红蛋白上升时间，BFU-E、CFU-E水平变化，复发率。
　　疗效判断：参照《血液病诊断及疗效标准》^[1]，均治疗3个月后判断疗效，并随访1年以上。统计学方法：数据用X±S表示，组间比较用t检验。
　　
　　结 果
　　疗效见表1。两组总有效率比较差异有显著性(P<0.01)。
　　


　　血红蛋白变化结果：两组比较治疗组显效快(P<0.05)，血红蛋白提高率明显(P<0.05)；两组治疗前后血红蛋白变化有显著性差异(P<0.05)；两组治疗前后骨髓BFU-E、CFU-E的变化有显著性差异(P<0.05)。
　　随访：随访1年以上。治疗组4例基本治愈，1例无效，2例复发。对照组2例基本治愈，4例复发，2例无效。
　　
　　讨 论
　　获得性纯红细胞再生障碍性贫血，因T细胞是造血干细胞在胸腺中由胸腺素作用分化而成，与细胞免疫有关，也可能由于对红系细胞的免疫排斥造成。肾上腺皮质激素及免疫抑制剂有效，也支持这种论点^[2]。过去对获得性纯红细胞性再生障性贫血的治疗常用药物为肾上腺皮质激素。CsA的作用是抑制T细胞生成白细胞介素-2，防止IL-2激活细胞毒性T细胞，也可封闭激活的T细胞表达IL-2受体，抑制性T细胞生成干扰素γ，但不影响T细胞生成GM-CSF。本研究结果表明，CsA联合EPO治疗组的有效率与对照组比较差异有显著性(P<0.01)，并且比对照组起效快，复发率低，可作为首选治疗方法。
　　
　　参考文献
　　1 张之南，主编.血液病诊断及疗效标准.第2版.北京：北京科学出版社，1998：33-36.
　　2 邓家栋，等.临床血液病学.上海：上海科学技术出版社，2001，7.