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【摘要】 目的：通过对MND的护理的系统概括，从而更好的提高MND患者的护理效果。方法和结果：对5例MND患者的病史，治疗过程，病情变化和护理方式的探讨和分析，总结出MND患者的护理要点。结论：对于MND患者的护理主要包括五个方面，即心理护理，皮肤护理，饮食护理，康复护理和气道护理。其中通过对患者的心理护理，可以很大程度上的提高患者康复训练的效果，改善或延缓病程的发展；通过加强患者皮肤，饮食和康复的护理可以很好的改善MND患者的生活质量，减轻患者的不适与痛苦；而呼吸麻痹或衰竭是MND晚期患者最主要的致死原因，因而气道护理就显得尤为重要。
【关键词】 运动神经元病MND褥疮呼吸肌麻痹鼻饲呼吸机
【中图分类号】R471
【文献标识码】B
【文章编号】1671 - 0061（ 2014） 12 - 00017 - 02
运动神经元病（motor neuron disease，MND）：是一组病因尚未明确的选择性累及脊髓前角运动神经细胞、脑干颅神经、运动神经核细胞以及大脑皮质锥体细胞的进行性病变，可能的病因有遗传、自身免疫、某些神经递质生物合成酶活性降低及慢性病毒感染、金属类中毒等[1]目前病因和发病机制尚不清楚，男性多于女性，本病的最早期症状多见于手部分，患者感手指运动无力、僵硬、笨拙，手部肌肉逐渐萎缩，可见肌束震颤。四肢远端呈进行性肌萎缩，约半数以上病例早期呈一侧上肢手部大小鱼际肌萎缩，以后扩展到前臂肌，甚至胸大肌，背部肌肉亦可萎缩，小腿部肌肉也可萎缩，肌肉萎缩肢体无力，肌张力高（牵拉感觉），肌束颤动，行动困难，截瘫，偏瘫甚至全瘫，随着病情的进展出现呼吸和吞咽障碍，并且伴随有面部神经萎缩和语言功能丧失等症状。如早期病变性双侧锥体束，则可先出现双下肢痉挛性截瘫。
1.临床资料
我科自2009年至2014年，近5年共收治运动神经元病患者5例，均为男性患者。其中老年患者3例，青少年患者2例。病程多在2-10年，无家族病史。其中3例老年病患者病程进展较快，仅1-2年时间可从发病到全身瘫痪至语言功能丧失，而其中2例青少年患者病程进展则较为缓慢，大多从发病到全瘫需要3 -5年，并且未丧失语言功能。
2.护理
2.1 心理的护理
由于MND的起病隐匿，病程漫长，呈进行性加重，多从四肢远端开始发病直至全身，且预后效果不佳，故病人多有心理焦虑，忧郁，恐惧的心理，主要表现在害怕拖累家人，经济负担过重，担心日后的生活质量，害怕被抛弃，或者无法接受日后的身体状况甚至出现自杀倾向。因此对于MND患者首先要做好心理和背景评估，观察患者可能出现的不良情绪，并开导患者，鼓励其积极配合治疗，加强康复训练，重建患者生活的信心，从而提高生活质量并延长生命；同时对于患者的家属也要耐心的做好解释和安慰工作，并且不要对患者表现出负面的消极情绪，同时教会家属进行家庭护理从而能在帮助患者在改善生活方式的同时减轻经济的负担。
2.2 皮肤的护理
由于MND患者长期卧床并伴有全身性水肿，身体局部长期受压，血液循环受阻，组织营养不良致使皮肤功能失常而容易产生溃烂和组织坏死，因此做好皮肤护理显得尤为重要。①是要做好皮肤的清洁，保持皮肤的干燥。对于容易出汗或者大小便失禁的患者要注意及时清理其汗液和排泄物，避免皮肤长期处于潮湿状态而导致破损，溃烂形成褥疮。②要保持床单位的清洁干燥，及时清理床上的皮屑和其他碎屑，避免拖、拉、拽等动作，防止由于摩擦而引起皮肤损伤。③要帮助患者每隔1 -2h改变一次体位，避免因为局部长期受压而导致机体缺血坏死。④对于骨骼的隆突出可以给予软垫或防褥疮圈保护，适当的进行按摩，但切忌不可用力过猛而造成皮肤损伤。⑤加强营养。
2.3 饮食的护理
MND患者随着病情的进展，活动逐渐减少，胃肠道蠕动相对减弱，消化吸收功能降低，且易发生便秘，因而应多吃高纤维，温和、无刺激的食物，如新鲜水果、蔬菜和全谷食物，在烹饪的时候应尽量将蔬菜或肉类切碎或者剁成泥，使其更软更烂，利于消化和吸收；宜多吃新鲜木瓜、菠萝，这些食物是消化酶的最好来源；避免烧烤、煎炸食品、咖啡、碳酸饮料、橘汁、脂肪食品、面食、胡椒、马铃薯片、番茄以及辛辣等刺激性食品；食欲不佳者，应少量多餐。目的在于减少肠胃的负担，且能摄取足够的营养；同时要避免吃太油腻的食物，因为油脂停留在胃中的时间过长，很容易引起腹胀。对于晚期吞咽功能障碍的患者应当留置胃管，辅助进食。对于鼻饲患者，鼻饲前应检查鼻胃管位置及刻度，并回抽，确保鼻胃管无移位；若回抽胃内残余量大于lOOml时，应适当推后鼻饲时间。鼻饲患者每次鼻饲量不超过200ml，间隔时间大于2h，同时鼻饲是应抬高床头30？-45？，利用地心引力的作用减少胃内容物从扩张的胃向食管反流，还可使口咽部分泌物向咽部聚集，以刺激吞咽减少口咽部感染的机会。[2]
2.4 康复的护理
对于可以活动的患者，请患者及家属共同参与活动计划的制订，鼓励其加强肌力和呼吸功能的锻炼，每天进行适量的床上活动或者床边活动，同时指导其练习深呼吸及有效的咳嗽功能的锻炼，并辅助进行按摩，针灸等治疗，根据训练结果、评估患者肌力情况，及时修订训练计划以便达到最佳训练效果，同时在活动过程中对患者取得的成绩要给予肯定和赞赏，增加患者的信心和配合程度。对于不能活动的患者，帮助其进行被动的肢体康复锻炼并配合按摩，针灸疗法，从而减轻肢体僵硬和萎缩给患者带来的身体和心理上的不适。同时由于患者抵抗力较差，注意做好防寒好保暖工作，避免感冒，防止肺部感染等并发症的发生。
2.5 气道的护理
2.5.1 呼吸机使用的管理
大部分MND患者晚期都会出现呼吸肌麻痹或衰竭，从而导致呼吸停止而死亡。因此当患者感到胸闷或者呼吸费力时应当给予氧疗或者无创呼吸机辅助呼吸，当上述措施均不能改善时需行气管插管或者气管切开接呼吸机辅助呼吸，来帮助患者的进行人工的辅助通气。①当呼吸机出现峰压过高时，提示患者可能出现痰堵，或者呼吸机管路不畅通或堵塞；此时应及时找出原因并处理，恢复呼吸机的正常工作模式。②当呼吸机出现峰压过低时，提示呼吸机管路漏气或者脱落；此时应找出漏气原因，重新连接好管路，必要时重新更换呼吸机管路。③呼吸机管路每周更换一次，如有污染时随时更换；避免呼吸机管路平面的位置过高，防止管路中的冷凝水时反流，发生误吸。④每班检查气管导管的气囊的压力，保持压力维持在20 - 30cmH20；定时放松气囊，防止气管食管瘘的发生。⑤根据患者的痰液的性质和量，控制好呼吸机湿化度，定时添加湿化水，防止患者痰液粘稠堵塞气道，同时避免呼吸机的损坏。
2.5.2 保持气道的通畅
当MND患者合并有肺部感染时，由于患者的咳嗽反射减退，气道分泌物增多易引起气道堵塞，窒息死亡。因此应给予机械吸痰，帮助患者及时清理气道内的分泌物，保持呼吸道的通畅。①吸痰的指征：用听诊器可听到肺部有湿啰音；听到患者发出痰鸣音；或者患者出现血氧饱和度下降，面色及口唇紫绀，心率下降等都是需要吸痰的指征。②正确的吸痰方式：吸痰前加大氧流量2min，改善缺氧情况；吸痰时严格执行无菌操作，先吸气管内的痰液，再吸口腔内的痰液，不可颠倒，以免引起感染；每次吸痰不超过15s，吸痰的过程中密切观察患者的面色及口唇颜色，血氧饱和度及心率等生命体征等变化的情况，若出现心率下降，血氧饱和度持续下降，面色口唇紫绀应立即停止吸痰，并加大氧流量通知医生进行下一步处理；吸痰后再次加氧2 min。
3.小结
MND是一个病程漫长且呈进行性加重的疾病，且预后差；因此对MND患者在住院期间进行整体护理，并进行长期身体心理评估显得尤为重要。在对患者的病情，生命体征进行密切的观察与监测的同时，也需要对患者及其家属的生理，心理进行良好的评估，增强其自信心。同时护理人员正确的护理方法和有效的护理措施都能有效的改善患者的生活质量，并能减少并发症的产生。加强心理护理，提高配合程度
参考文献
[1] 王自然，李刚.运动神经元病的研究进展，医学综述，2000，11（6）：500 - 502.
[2] 程艳爽，王建荣.鼻饲病人易发误吸的原因及预防研究进展[J].中华护理杂志，2004，13（8）：618 - 619.
【关键词】 运动神经元病MND褥疮呼吸肌麻痹鼻饲呼吸机
【中图分类号】R471
【文献标识码】B
【文章编号】1671 - 0061（ 2014） 12 - 00017 - 02
运动神经元病（motor neuron disease，MND）：是一组病因尚未明确的选择性累及脊髓前角运动神经细胞、脑干颅神经、运动神经核细胞以及大脑皮质锥体细胞的进行性病变，可能的病因有遗传、自身免疫、某些神经递质生物合成酶活性降低及慢性病毒感染、金属类中毒等[1]目前病因和发病机制尚不清楚，男性多于女性，本病的最早期症状多见于手部分，患者感手指运动无力、僵硬、笨拙，手部肌肉逐渐萎缩，可见肌束震颤。四肢远端呈进行性肌萎缩，约半数以上病例早期呈一侧上肢手部大小鱼际肌萎缩，以后扩展到前臂肌，甚至胸大肌，背部肌肉亦可萎缩，小腿部肌肉也可萎缩，肌肉萎缩肢体无力，肌张力高（牵拉感觉），肌束颤动，行动困难，截瘫，偏瘫甚至全瘫，随着病情的进展出现呼吸和吞咽障碍，并且伴随有面部神经萎缩和语言功能丧失等症状。如早期病变性双侧锥体束，则可先出现双下肢痉挛性截瘫。
1.临床资料
我科自2009年至2014年，近5年共收治运动神经元病患者5例，均为男性患者。其中老年患者3例，青少年患者2例。病程多在2-10年，无家族病史。其中3例老年病患者病程进展较快，仅1-2年时间可从发病到全身瘫痪至语言功能丧失，而其中2例青少年患者病程进展则较为缓慢，大多从发病到全瘫需要3 -5年，并且未丧失语言功能。
2.护理
2.1 心理的护理
由于MND的起病隐匿，病程漫长，呈进行性加重，多从四肢远端开始发病直至全身，且预后效果不佳，故病人多有心理焦虑，忧郁，恐惧的心理，主要表现在害怕拖累家人，经济负担过重，担心日后的生活质量，害怕被抛弃，或者无法接受日后的身体状况甚至出现自杀倾向。因此对于MND患者首先要做好心理和背景评估，观察患者可能出现的不良情绪，并开导患者，鼓励其积极配合治疗，加强康复训练，重建患者生活的信心，从而提高生活质量并延长生命；同时对于患者的家属也要耐心的做好解释和安慰工作，并且不要对患者表现出负面的消极情绪，同时教会家属进行家庭护理从而能在帮助患者在改善生活方式的同时减轻经济的负担。
2.2 皮肤的护理
由于MND患者长期卧床并伴有全身性水肿，身体局部长期受压，血液循环受阻，组织营养不良致使皮肤功能失常而容易产生溃烂和组织坏死，因此做好皮肤护理显得尤为重要。①是要做好皮肤的清洁，保持皮肤的干燥。对于容易出汗或者大小便失禁的患者要注意及时清理其汗液和排泄物，避免皮肤长期处于潮湿状态而导致破损，溃烂形成褥疮。②要保持床单位的清洁干燥，及时清理床上的皮屑和其他碎屑，避免拖、拉、拽等动作，防止由于摩擦而引起皮肤损伤。③要帮助患者每隔1 -2h改变一次体位，避免因为局部长期受压而导致机体缺血坏死。④对于骨骼的隆突出可以给予软垫或防褥疮圈保护，适当的进行按摩，但切忌不可用力过猛而造成皮肤损伤。⑤加强营养。
2.3 饮食的护理
MND患者随着病情的进展，活动逐渐减少，胃肠道蠕动相对减弱，消化吸收功能降低，且易发生便秘，因而应多吃高纤维，温和、无刺激的食物，如新鲜水果、蔬菜和全谷食物，在烹饪的时候应尽量将蔬菜或肉类切碎或者剁成泥，使其更软更烂，利于消化和吸收；宜多吃新鲜木瓜、菠萝，这些食物是消化酶的最好来源；避免烧烤、煎炸食品、咖啡、碳酸饮料、橘汁、脂肪食品、面食、胡椒、马铃薯片、番茄以及辛辣等刺激性食品；食欲不佳者，应少量多餐。目的在于减少肠胃的负担，且能摄取足够的营养；同时要避免吃太油腻的食物，因为油脂停留在胃中的时间过长，很容易引起腹胀。对于晚期吞咽功能障碍的患者应当留置胃管，辅助进食。对于鼻饲患者，鼻饲前应检查鼻胃管位置及刻度，并回抽，确保鼻胃管无移位；若回抽胃内残余量大于lOOml时，应适当推后鼻饲时间。鼻饲患者每次鼻饲量不超过200ml，间隔时间大于2h，同时鼻饲是应抬高床头30？-45？，利用地心引力的作用减少胃内容物从扩张的胃向食管反流，还可使口咽部分泌物向咽部聚集，以刺激吞咽减少口咽部感染的机会。[2]
2.4 康复的护理
对于可以活动的患者，请患者及家属共同参与活动计划的制订，鼓励其加强肌力和呼吸功能的锻炼，每天进行适量的床上活动或者床边活动，同时指导其练习深呼吸及有效的咳嗽功能的锻炼，并辅助进行按摩，针灸等治疗，根据训练结果、评估患者肌力情况，及时修订训练计划以便达到最佳训练效果，同时在活动过程中对患者取得的成绩要给予肯定和赞赏，增加患者的信心和配合程度。对于不能活动的患者，帮助其进行被动的肢体康复锻炼并配合按摩，针灸疗法，从而减轻肢体僵硬和萎缩给患者带来的身体和心理上的不适。同时由于患者抵抗力较差，注意做好防寒好保暖工作，避免感冒，防止肺部感染等并发症的发生。
2.5 气道的护理
2.5.1 呼吸机使用的管理
大部分MND患者晚期都会出现呼吸肌麻痹或衰竭，从而导致呼吸停止而死亡。因此当患者感到胸闷或者呼吸费力时应当给予氧疗或者无创呼吸机辅助呼吸，当上述措施均不能改善时需行气管插管或者气管切开接呼吸机辅助呼吸，来帮助患者的进行人工的辅助通气。①当呼吸机出现峰压过高时，提示患者可能出现痰堵，或者呼吸机管路不畅通或堵塞；此时应及时找出原因并处理，恢复呼吸机的正常工作模式。②当呼吸机出现峰压过低时，提示呼吸机管路漏气或者脱落；此时应找出漏气原因，重新连接好管路，必要时重新更换呼吸机管路。③呼吸机管路每周更换一次，如有污染时随时更换；避免呼吸机管路平面的位置过高，防止管路中的冷凝水时反流，发生误吸。④每班检查气管导管的气囊的压力，保持压力维持在20 - 30cmH20；定时放松气囊，防止气管食管瘘的发生。⑤根据患者的痰液的性质和量，控制好呼吸机湿化度，定时添加湿化水，防止患者痰液粘稠堵塞气道，同时避免呼吸机的损坏。
2.5.2 保持气道的通畅
当MND患者合并有肺部感染时，由于患者的咳嗽反射减退，气道分泌物增多易引起气道堵塞，窒息死亡。因此应给予机械吸痰，帮助患者及时清理气道内的分泌物，保持呼吸道的通畅。①吸痰的指征：用听诊器可听到肺部有湿啰音；听到患者发出痰鸣音；或者患者出现血氧饱和度下降，面色及口唇紫绀，心率下降等都是需要吸痰的指征。②正确的吸痰方式：吸痰前加大氧流量2min，改善缺氧情况；吸痰时严格执行无菌操作，先吸气管内的痰液，再吸口腔内的痰液，不可颠倒，以免引起感染；每次吸痰不超过15s，吸痰的过程中密切观察患者的面色及口唇颜色，血氧饱和度及心率等生命体征等变化的情况，若出现心率下降，血氧饱和度持续下降，面色口唇紫绀应立即停止吸痰，并加大氧流量通知医生进行下一步处理；吸痰后再次加氧2 min。
3.小结
MND是一个病程漫长且呈进行性加重的疾病，且预后差；因此对MND患者在住院期间进行整体护理，并进行长期身体心理评估显得尤为重要。在对患者的病情，生命体征进行密切的观察与监测的同时，也需要对患者及其家属的生理，心理进行良好的评估，增强其自信心。同时护理人员正确的护理方法和有效的护理措施都能有效的改善患者的生活质量，并能减少并发症的产生。加强心理护理，提高配合程度
参考文献
[1] 王自然，李刚.运动神经元病的研究进展，医学综述，2000，11（6）：500 - 502.
[2] 程艳爽，王建荣.鼻饲病人易发误吸的原因及预防研究进展[J].中华护理杂志，2004，13（8）：618 - 619.