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doi:10.3969/j.issn.1007-614x.2012.03.255
病历资料
患儿，女，日龄3天，因发吭伴口吐白沫1小时，以：“①新生儿窒息；②新生儿肺炎”于2011年3月17日由妇产科转入。患儿系孕1产1，足月自然分娩，新法接生，羊水Ⅲ度污染，Apgar评分7分(呼吸、肤色、肌张力各扣1分)出生后患儿不哭，出现发吭，口吐白沫，妇产科给予吸氧，静滴纳洛酮0.2mg治疗后转入。体检：体温36.2℃，脉搏140次/分，呼吸42次/分，体重3.15kg，足月儿体貌，营养中上，发育中等 精神差，针刺哭声宏亮，呼吸略促，颜面部皮肤发灰，口周发青，口唇轻度发绀。两侧胸廓对称，无畸形，呼吸动度一致，语颤对称，叩清音，双肺呼吸音略粗，未闻及痰鸣音，未闻及干湿性啰音。心前区无隆起，心尖搏动无弥散，心率140次/分，节律尚齐，心音有力，心脏各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。入院血常规示：HB 161g/L，WBC 16.2×109，N 67%，L 33%，头颅CT示：颅脑平扫未见明显异常。入院后积极给予抗感染、吸氧、保暖、补液、对症治疗。于第5天起患儿病情突然进行性加重，吸氧下面色及口唇发绀，尤其啼哭时更明显。呼吸表浅，45次/分，反应迟钝，弹足2次哭声低，双肺呼吸音粗，可闻及吸湿性啰音，三凹征明显。听诊心律齐，心音低钝，心尖区可闻及收缩期杂音。且颜面紫绀进行性加重。急查心脏彩超示：左房长/横径12/9mm；右房长/横径9/6mm；左室长/横经16/13mm；右室长/横径13/5mm。心腔内正常结构显示不清，正常十字交叉结构消失，心尖和剑突下四腔显示房间隔下部和室间隔上部不相连接，二、三尖瓣未能与室间隔相连，随心脏收缩和舒张可见房、室间隔与二、三尖瓣的距离分别为6mm、7mm；二、三尖瓣在同一水平线上，舒张期可见左右心房室瓣口融合成一共同的房室瓣口，舒张期开口幅度约为10mm。彩色血流示舒张期血流从左、右房经共同瓣口流向左、右心室。心脏彩超诊断为：先天性心脏病：①原发性心内膜垫缺损。②二、三尖瓣共瓣。③全心扩大。
讨 论
原发性心内膜垫缺损，二、三尖瓣共瓣，全心扩大，是一种少见但病情凶险的先天性心脏病。先天性心脏病是目前在婴幼儿心血管畸形病变中最为常见的疾病之一，种类繁多，我国总发病率6%～8%，在出生后存活婴儿中的发病率0.3%～1%，在流产儿和死胎中则高达10.2%。近年来先心病发病呈上升趋势。作为一种复杂性疾病，目前认为CHD主要是胚胎心脏发育异常所致，该患儿生后第5天病情加重，面色阵发性青紫。静脉血流入右心后不能全部流入肺循环起氧合作用，有一部分或大部分自右心或肺动脉流入左心或主动脉，直接入体循环。原发性心内膜垫缺损，二、三尖瓣共瓣，形成了单心室，单心房，二、三尖瓣共瓣，心房的血流通过共同的房室瓣口而入共同的心室腔，再由此腔分别注入主动脉和肺动脉。心室接受来自三尖瓣和二尖瓣二或共同房室瓣的血液。听诊第一心音强，第二心音也比较强且单一，可闻及较响的收缩期杂音。死因为充血性心力衰竭和心律失常或原因不明的猝死。治疗主要为手术和介入治疗。
参考文献
1 韩英俊.早期先天性心脏病彩超的筛查［J］.中国优生与遗传杂志,2010,3.
2 马超.广西117例先天性心脏病家系调查与分析.广西医学,2011.
3 岳凤珍,高秉仁.先天性心脏病家系的遗传学研究［J］.中国生育健康杂志,2001,2.
4 李冬,田家玮,黄云洲.先天性心脏病心内膜垫缺损的超声心动图分型诊断［J］.医学综述,2009.
病历资料
患儿，女，日龄3天，因发吭伴口吐白沫1小时，以：“①新生儿窒息；②新生儿肺炎”于2011年3月17日由妇产科转入。患儿系孕1产1，足月自然分娩，新法接生，羊水Ⅲ度污染，Apgar评分7分(呼吸、肤色、肌张力各扣1分)出生后患儿不哭，出现发吭，口吐白沫，妇产科给予吸氧，静滴纳洛酮0.2mg治疗后转入。体检：体温36.2℃，脉搏140次/分，呼吸42次/分，体重3.15kg，足月儿体貌，营养中上，发育中等 精神差，针刺哭声宏亮，呼吸略促，颜面部皮肤发灰，口周发青，口唇轻度发绀。两侧胸廓对称，无畸形，呼吸动度一致，语颤对称，叩清音，双肺呼吸音略粗，未闻及痰鸣音，未闻及干湿性啰音。心前区无隆起，心尖搏动无弥散，心率140次/分，节律尚齐，心音有力，心脏各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。入院血常规示：HB 161g/L，WBC 16.2×109，N 67%，L 33%，头颅CT示：颅脑平扫未见明显异常。入院后积极给予抗感染、吸氧、保暖、补液、对症治疗。于第5天起患儿病情突然进行性加重，吸氧下面色及口唇发绀，尤其啼哭时更明显。呼吸表浅，45次/分，反应迟钝，弹足2次哭声低，双肺呼吸音粗，可闻及吸湿性啰音，三凹征明显。听诊心律齐，心音低钝，心尖区可闻及收缩期杂音。且颜面紫绀进行性加重。急查心脏彩超示：左房长/横径12/9mm；右房长/横径9/6mm；左室长/横经16/13mm；右室长/横径13/5mm。心腔内正常结构显示不清，正常十字交叉结构消失，心尖和剑突下四腔显示房间隔下部和室间隔上部不相连接，二、三尖瓣未能与室间隔相连，随心脏收缩和舒张可见房、室间隔与二、三尖瓣的距离分别为6mm、7mm；二、三尖瓣在同一水平线上，舒张期可见左右心房室瓣口融合成一共同的房室瓣口，舒张期开口幅度约为10mm。彩色血流示舒张期血流从左、右房经共同瓣口流向左、右心室。心脏彩超诊断为：先天性心脏病：①原发性心内膜垫缺损。②二、三尖瓣共瓣。③全心扩大。
讨 论
原发性心内膜垫缺损，二、三尖瓣共瓣，全心扩大，是一种少见但病情凶险的先天性心脏病。先天性心脏病是目前在婴幼儿心血管畸形病变中最为常见的疾病之一，种类繁多，我国总发病率6%～8%，在出生后存活婴儿中的发病率0.3%～1%，在流产儿和死胎中则高达10.2%。近年来先心病发病呈上升趋势。作为一种复杂性疾病，目前认为CHD主要是胚胎心脏发育异常所致，该患儿生后第5天病情加重，面色阵发性青紫。静脉血流入右心后不能全部流入肺循环起氧合作用，有一部分或大部分自右心或肺动脉流入左心或主动脉，直接入体循环。原发性心内膜垫缺损，二、三尖瓣共瓣，形成了单心室，单心房，二、三尖瓣共瓣，心房的血流通过共同的房室瓣口而入共同的心室腔，再由此腔分别注入主动脉和肺动脉。心室接受来自三尖瓣和二尖瓣二或共同房室瓣的血液。听诊第一心音强，第二心音也比较强且单一，可闻及较响的收缩期杂音。死因为充血性心力衰竭和心律失常或原因不明的猝死。治疗主要为手术和介入治疗。
参考文献
1 韩英俊.早期先天性心脏病彩超的筛查［J］.中国优生与遗传杂志,2010,3.
2 马超.广西117例先天性心脏病家系调查与分析.广西医学,2011.
3 岳凤珍,高秉仁.先天性心脏病家系的遗传学研究［J］.中国生育健康杂志,2001,2.
4 李冬,田家玮,黄云洲.先天性心脏病心内膜垫缺损的超声心动图分型诊断［J］.医学综述,2009.