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目的 探讨颈静脉珠瘤的临床病理特征和副神经节瘤的生物学行为。方法 对1例颈静脉球瘤进行组织学观察和免疫组化标记，同时复习相关文献。结果 颈静脉球瘤的组织学改变类似于其他部位的副神经节瘤，免疫组化标记：瘤细胞Syn、CgA和NSE均阳性，EMA、CK、HMB45、CD34和CD99均阴性。结论 颈静脉球瘤是一种起源于副神经节的少见肿瘤，呈侵袭性生长，有低度恶性的生物学行为。根据肿瘤的组织学特征，结合CT或MRI影像学资料和免疫组化标记可以作出诊断。