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目的：分析我国原发性胆汁性肝硬化（PBC）误诊病例的临床特征及误诊原因，旨在提高临床诊断水平。方法：进行文献追溯检索，搜集我国2000—2011年PBC误诊的病例报道并进行系统分析。结果：符合纳入标准的文献16篇，误诊患者共246例。其中男31例，女215例，男女比例为1：7，确诊时年龄16～73岁．其中154例年龄（52．2±8．7）岁。误诊病程1个月-12年，其中15例平均病程26个月。误诊疾病包括病毒性肝炎及其相关肝硬化（40．7％）、脂肪性肝病（14．6％）、隐源性肝硬化（11％）及药物