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目的:评价MRI诊断孤立右心室发育不全(IRVH)的价值,并与心血管造影(CAG)对比研究.材料和方法:共5例IRVH患者均经手术证实.术前均行MRI和CAG检查.结果:MRI横轴像显示小右室腔呈圆形改变;右室正位造影收缩期显示"瓶"样右室.右室流入道缩小,小梁部缺如及发育正常的流出道是影像改变的病理基础.结论:MRI是诊断IRVH的有效方法,术前诊断仍需行CAG检查,"瓶"样右室是IRVH右室造影的特异征象.