【摘 要】
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新生儿大疱表皮松解症(epidermolysisbullosa)是一组遗传性皮肤疾病,是常染色体显性或者隐性遗传,其特征为皮肤和粘膜损害,轻微机械性损伤,引起大小不等的疱疹,以水疱及血疱
【机 构】
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新疆乌鲁木齐市妇幼保健院新生儿科;
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新生儿大疱表皮松解症(epidermolysisbullosa)是一组遗传性皮肤疾病,是常染色体显性或者隐性遗传,其特征为皮肤和粘膜损害,轻微机械性损伤,引起大小不等的疱疹,以水疱及血疱为主,是非炎症性皮肤病,Nikolsky征阳性或者阴性。根据本病的遗传方式,临床表现,病理特点,电镜检查等可分为4型[4]:1.单纯型大疱表皮松解症[epider-molysisbullosasimplex(Koebner型)]是1965年由Passarg首次报道,属于常染色体显性遗传,发病率为1/5万属于轻型。又分为两种类型:①手足大疱表皮松解症(Cockanye)型;②疱疹样型大疱表皮松解症(Dowling-Meare型)较常见。2.显性遗传营养不良型大疱表皮松解症是常染色体显性遗传(AD),基因定位于3p21[5]。3.隐性遗传营养不良型大疱表皮松解症(Hallopeau-Siemens型),是1952年由BOOK首次报道。Ⅳ型胶原纤维突变引起大庖性表皮松解症,致病基因定位于染色体11q11-q23发病率:0.3/10万[4]。4.致死性大疱表皮松解症型又称交接性大疱松解症,是常染色体隐性遗传病。
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