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目的：探讨先天性胆管扩张症手术切除扩张胆总管和重建胆道的手术方法。方法回顾性分析1992年至2011年76例行扩张胆总管切除、肝总管空肠Roux-Y吻合术治疗的小儿先天性胆总管囊肿，并随访治疗结果。结果76例住院期间总的并发症发生率为3.95%，其中应激性溃疡2例，胆瘘1例，均经保守治疗痊愈，术后1周肝功能皆恢复正常。全部病例每隔3～6个月随诊1次，持续2年，除2例反流外，术后皆无症状，无胆管发炎，无腹部隐痛，获得了满意的疗效。结论扩张胆总管切除、肝总管空肠Roux-Y吻合术是治疗该病的最有效术式。