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先天性肛门直肠畸形（congenital anorectal malformation,ARM）是小儿外科常见的先天畸形之一,其发病率居先天性消化道畸形首位,为1/1 500-1/5 000,男女发病率基本相同,男性发病率稍高[1]。其畸形涉及的范围较大,发生率为28%-70%[1-2],可包括远端肛门直肠畸形及泌尿生殖道畸形。