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目的探讨小肠恶性黑色素瘤的临床病理特点。方法对我院2010年收治的1例发生于十二指肠的恶性黑色素瘤的临床表现、组织形态学、组织化学及免疫组化进行分析,并复习相关文献。结果患者临床表现主要为黑便和贫血。光镜下十二指肠黏膜固有层中见弥漫浸润的小圆细胞,细胞胞浆较丰富,核仁明显,部分细胞的胞浆内可见黑色素颗粒。免疫组织化学染色显示肿瘤细胞HMB45、vim、M elan-A和S-100阳性;CK（AE1/AE3）、LCA、Syn和CgA阴性。Gomori氏网织纤维染色显示单个肿瘤细胞周边阳性。结论免疫组织化学是