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回顾性分析2004年8月至2017年10月间上海长海医院收治的12例经术后病理确诊为胰腺腺泡细胞癌(PACC)患者的临床资料。其中1例为混合性腺泡-导管细胞癌。术后病理分期示ⅠB期2例，ⅡA期4例，ⅡB期5例，Ⅲ期1例。免疫组织化学检查示12例α1-抗胰蛋白酶、α1-抗糜蛋白酶均为阳性。8例患者(2例失访)获得R0切除，平均生存时间为62.5个月，其中4例未发现肿瘤复发，最长1例已达172个月；4例R1切除，其中2例分别于术后11个月和16个月死于复发、转移，1例术后14个月发现腹膜后淋巴结肿大、肝转移，目前带瘤生存，1例现已存活110个月，未发现肿瘤复发、转移征象。PACC的临床表现缺乏特异性，术前诊断困难，在诊治上应加强多学科之间的协作。以积极的手术切除为主的综合治疗可有效提高PACC的治疗效果，改善患者的预后。