急性间歇性血卟啉病并发神经系统损害的MRI表现

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目的 探讨急性间歇性血卟啉病并发神经系统损害的MRI表现及鉴别诊断.方法 对临床确诊的10例急性间歇性血卟啉病并发神经系统损害的患者进行MRI检查,观察和分析病变的发生部位、分布及信号特点.结果 10例患者MR平扫所有病变的发生部位及MR信号表现一致,病变的具体部位为:双侧顶枕叶6例,双侧枕叶2例,双侧额顶叶1例,双侧额顶枕叶1例;累及皮质3例,皮层下白质10例,不累及神经核团.病变呈对称性分布7例,不完全对称3例.病变平扫T1WI呈边界略模糊的低或稍低信号,T2WI呈较高信号,FLAIR呈高信号.DWI病变呈低信号9例,呈等信号1例,表观扩散系数(ADC)图呈高信号10例.增强扫描病变无强化.4周后患者临床症状全部消失,复查颅脑MRI,病变完全消失8例,范围明显缩小2例.结论 MR扫描,尤其是弥散加权序列(DWI),对急性间歇性血卟啉病并发神经系统损害具有重要的诊断价值,结合患者临床资料,可作出明确诊断.
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