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目的
认识TDP-43蛋白在运动神经元病中枢神经系统的病理性表达特征。
方法对4例经尸检病理证实的运动神经元病的临床及病理组织学特征进行总结；并对其脑和脊髓切片进行泛素、磷酸化TDP-43免疫组化染色，观察其阳性表达情况，并与同年龄、无神经疾病病史的3例病例的脑和脊髓组织进行对照。
结果4例病例具有运动神经元病典型的临床与组织学特征，其脑和脊髓组织中，3例存在神经元泛素阳性包涵体结构，主要表现为丝团样包涵体，致密圆形包涵体及路易样包涵体；2例存在明确的TDP-43阳性表达，表现为广泛分布于大脑运动皮层及脊髓前角的各种形态的神经元胞浆包涵体及胶质细胞包涵体，1例存在脊髓前角神经元TDP-43弱阳性表达。对照病例无泛素阳性及TDP-43阳性包涵体发现。
结论运动神经元病患者的中枢神经系统存在广泛TDP-43蛋白阳性表达，且其阳性包涵体具有一定特征性，值得进一步研究其形成机制。