纵隔T淋巴母细胞淋巴瘤/白血病61例临床病理学特征及预后

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目的

探讨纵隔T淋巴母细胞淋巴瘤/白血病(T-LBL/ALL)的临床病理学特征及预后。

方法

收集郑州大学第一附属医院病理科2011年8月1日到2018年12月31日61例纵隔T-LBL/ALL的病例,回顾性分析其临床、影像、病理特点及预后。

结果

男性46例,女性15例,男女比约3∶1;年龄5~71岁,中位年龄24岁,平均年龄24.5岁;影像学表现为纵隔软组织肿块(58例)或纵隔多发肿大融合淋巴结(1例),体积较大,直径4.9~18.3 cm,2例未获得影像资料。患者主要表现为上腔静脉综合征(咳嗽、呼吸困难、颜面部或颈部水肿)、胸闷或胸痛症状,约1/3患者出现B症状。61例标本均为穿刺活检,其中2例并有手术切除标本。组织形态学见胸腺组织上皮网结构破坏或完全消失,大量肿瘤性淋巴细胞弥漫浸润,并可见脂肪组织浸润、星空现象、列兵样排列、间质胶原增生硬化及肿瘤细胞挤压等,少部分病例出现小灶肿瘤性坏死。肿瘤性淋巴细胞小至中等大小,圆形,细胞质少,核稍扭曲,圆或卵圆形,染色质细,核仁不明显或有小核仁。免疫组织化学标志物:肿瘤细胞表达CD7(100%,33/33)、末端脱氧核苷酸转移酶(TDT,93.4%,57/61)、CD99(83.3%,25/30)、CD1a(4/7)、CD10(8/18)、CD34(13.2%,5/38),不表达B细胞标志物CD20、PAX5及粒单核细胞标志物髓过氧化物酶(MPO),Ki-67阳性指数通常大于50%。1例做了T细胞受体重排,结果阳性。临床治疗采用化疗方案,Hyper-CVAD(环磷酰胺、长春地辛、地塞米松和表柔比星)方案最多(60.4%,32/53),其次为BFM-90(50.9%,27/53),部分选取以上2种及其他治疗方案。61例患者中6例失访,55例获得随访结果,存活26例(47.3%),5年生存率为50.6%。统计学显示患者预后与国际预后指数、患者的发病年龄、性别、肿块大小均无明确相关性。

结论

纵隔T-LBL/ALL少见,临床送检以穿刺活检标本为主,组织学形态诊断困难,需紧密结合临床特点及免疫组织化学综合诊断。免疫组织化学广谱细胞角蛋白(CKpan)、TDT、CD99、CD7、CD3、PAX5、CD34、CD10、Ki-67九种抗体的联合应用有助于大多数病例的诊断。

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