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目的 讨论发生于颌面部的恶性纤维组织细胞瘤(MFH)的临床表现、病理、治疗措施、预后及误诊原因分析。方法 分析从1983年-2003年的22例原发于颌面部的恶性纤维组织细胞瘤的临床资料及相关文献复习。结果 ①病病程短，平均病期4．4个月。②病理首诊误诊率为36％(8／22)。③术后5年生存率为30％(6／20)。结论 ①MFH病理首诊确诊率低，易误诊。②辅助诊断CT，MRI，B超．免疫组化．X线片对MFH的确诊有帮助。③术后局部复发率高，病死率高。④治疗上以手术彻底切除肿物为主，辅以放疗，化疗。