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目的：提高肝胆管囊腺瘤的诊治水平。方法：分析1990年1月～2009年10月外科手术治疗并经病理证实的肝脏罕见的肝胆囊腺瘤6例,结合文献对该类肿瘤的临床特点和诊断治疗进行讨论。结果：5例女性患者表现上腹不适、纳差;1例伴梗阻性黄疸。均手术治疗。结论：行肿瘤手术切除是目前肝胆管囊腺瘤最佳治疗方案。