【摘 要】
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<正>肝豆状核变性,又称Wilson病(Wilson disease,WD),系常染色体隐性遗传的铜代谢障碍所引起的肝硬化和脑部变性等为主要特征的全身性疾病。不同地区及人群的患病率不一,世界
【机 构】
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安徽省中医院脑病中心,安徽中医药大学研究生部
【基金项目】
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国家自然科学基金项目(编号:81373599)
论文部分内容阅读
<正>肝豆状核变性,又称Wilson病(Wilson disease,WD),系常染色体隐性遗传的铜代谢障碍所引起的肝硬化和脑部变性等为主要特征的全身性疾病。不同地区及人群的患病率不一,世界人群患病率为0.3/10万~3/10万[1,2]。本病多隐匿起病,进展缓慢,若未能及时给予正确治疗,患者多于发病后2~6年内死亡,严重者仅能存活数周,本病如能早期诊治,则可明显延缓或阻止疾
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