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摘要：随着手术进步因子的完善，个体化治疗，选择合适假体对术后患者生活质量是有很大提高，对血友病患者进行调查发现治疗不及时、长期反复的出血、對学习、生活、工作及婚姻不理想等因素都会使血友病患者的心理健康水平低于普通人
关键词：血友病;髋关节置换;血友病发病机制
血友病是X染色体基因突变从而导致相关凝血因子缺乏的一种隐性遗传性出血性疾病， 根据所缺乏凝血因子的种类， 可将其分为血友病A[凝血因子Ⅷ （FⅧ） 缺乏]和血友病B[凝血因子Ⅸ （FⅨ） 缺乏]。血友病发病率男性远大于女性， 血友病A发病率为80.0%～85.0%， 血友病B发病率为15.0%～20.0%， 我国流行病学调查显示， 血友病患者为2.73/10万。根据凝血因子活性水平可将血友病分为轻型 （>5.0%） 、中型 （1.0%～5.0%） 、重型 （<1.0%） [1]。血友病性关节炎 （HA） 是建立在血友病诊断基础上的， 血友病患者关节腔内频繁出血引起滑膜炎， 进而破坏关节软骨， 导致关节挛缩、关节变形和关节炎最终导致关节活动障碍。HA在重、中、轻型血友病患者中的发生率分别为77.8%、53.6%、20.0%， 常出现在承重和易受伤的关节，受累的关节常见的是，髋、膝、肘、踝。
1、常见发病机制
HA的发病机制尚未明确， 主要涉及滑膜炎症、关节软骨退行性变、骨代谢异常等。血友病患者关节腔内反复出血后红细胞遭破坏， 释放的含铁血黄素沉积在滑膜组织， 导致滑膜增生、肥大， 新生血管形成，，增生的滑膜组织与淋巴细胞浸润产生炎性反应， 反复滑膜炎症导致关节软骨损伤，最终导致关节软骨破坏和纤维化， 进而形成HA
2、常见临床表现
血友病A患者与血友病B患者临床表现基本相同， 主要表现为关节、肌肉及深部组织出血， 也可见于胃肠道、泌尿系统、皮肤及黏膜出血等。HA患者常出现轻微创伤后出血不止或自发性出血、严重创伤或手术后出现延迟性出血
3、血友病性髋关节炎临床症状
主要表现为活动或承重时引起步态异常和髋部疼痛， 臀部及大腿外侧可有酸胀感;疼痛可至腹股沟区、大腿及膝关节。终末期可出现晨僵、髋部僵直、活动度丧失、跛行， 甚至残疾
4、影响学检查
X线、CT扫描、磁共振成像和超声均已被用于血友病患者病变关节的评估和诊断
5、血友病性关节炎治疗
在因子替代治疗中， 凝血因子活性并不是越高越好， 应视出血情况进行调整， 以控制出血为原则， 避免凝血因子应用过量造成浪费， 又减少了凝血因子抑制物的发生率及静脉血栓的发生率。在3岁前或开始于第2次关节出血前应用凝血因子为初级预防治疗，发生2次或多次关节内出血后应用凝血因子替代治疗为次级预防治疗。当明确有关节病变后再行凝血因子替代治疗为三级预防治疗。发达国家血友病患儿在血友病治疗中心的指导与监护下，一般从4岁开始由培训过的血友病监护人开展家庭治疗，提供足量、安全的凝血因子替代治疗和综合照护，可以有效提前凝血因子注射时间，节约因子用量，达到早期止血，因我国血友病患者管理不规范、患者经济原因、药品供应不足等， 使得预防治疗不能有效实施， 故终末期髋HA的发病增高。
6、方法
收集年限为2019年3月25至2019年5月30
5例均为男性平均年龄为35.6岁，术前疼痛明显伴活动受限3例，长期口服镇痛药物治疗1例，轻度疼痛1例，5例都均属中度跛行，5例活动范围均在室内活动未超出1000米，5例不能自行穿脱袜子，任何角度坐椅子不能超过半小时，手术前站立不能超过15分钟。4例深蹲困难，1例中度深蹲困难，
7、手术方法：
选择血友病患者， 即使在已补充凝血因子的条件下， 因术中出血消耗凝血因子， 若行椎管内麻醉， 易出现椎管内出血和血肿， 如压迫神经可引起不可逆的损伤， 因此麻醉方式应使用全麻。在全麻行气管插管过程中应轻柔小心黏膜出血引起血肿引起吼道血肿窒息
8、假体选择
国内外相关文献也描述了生物型假体在术后5年的假体生存率近乎100%， 10年平均生存率近乎80%， 而骨水泥型假体的5年平均松动率高达30%，以上随访10例患者年龄尚小都选择应用陶瓷的生物型假体，
9、结果：
本组5例患者，手术均顺利，历时2-3小时，术中出血量500-600ml ，患者术后无疼痛4例，轻度疼痛1例需说明现是肌肉酸痛，5例中度跛行两例均改善，3例轻度跛行，患者现步行均能在15分钟以上。微信建群问卷随访病人满意度95%
10、血友病性关节炎术前护理
（1）术前护理，
指导病人日常生活中应保持口腔卫生， 预防牙病， 尤其是儿童病人。避免外伤和剧烈运动，避免有创注射、治疗。护士操作时动作轻柔， 尽量口服给药观察病人有无其他部位的出血、肌肉疼痛、麻木症状， 如有出血要及时报告医生处理。注意观察病人大小便颜色、性状， 有无腹部不适， 及时发现消化系统及泌尿系统出血。将患肢置于舒适位置， 嘱病人减少活动， 利于患者止痛、消肿、患者疼痛剧烈可以给以冷敷
（2）预防出血
血友病患者由于凝血因子缺乏导致凝血功能异常， 出血不易自止， 手术的危险性主要是术中、术后的出血问题， 因此在整个围术期输注凝血因子是抗血友病治疗的主要措施之一围术期间定时抽血监测凝血Ⅷ因子水平，动态监测凝血Ⅷ因子水平， 及时输注凝血因子，手术前1天将患者血Ⅷ因子提高到30%～50%， 手术日当天提高到58.5%～89.3%
（3）术后出血观察
血友病的出血特点是延迟、持续而缓慢的渗血， 对于较短时间的手术， 其危险性主要表现在术后，除手术伤口出血外， 出血部位常在较深的组织， 如大腿、髋部肌肉， 血肿压迫可引起神经病变。因此， 术后继续输注凝血因子， 严密观察局部出血情况， 伤口敷料有无渗血， 有无关节疼痛、肿胀等。术后仍需继续动态监测血Ⅷ因子水平， 维持在47.0%～78.4%至伤口愈合应避免使用甾体类镇痛药物 （4）术后防止脱位情况观察
人工髋关节脱位是关节翻修再次手术的另一主要原因， 应重点预防。患者术后两腿保持外展中立位30度，两腿之间夹软枕6周，轴线翻身。髋关节高于膝关节，不能坐矮凳，终生不能盘腿翘二郎腿，做好术后防止髋关节脱位宣教。微信问卷10人未发生髋关节脱位
（5）防止术后出血
血友病患者术后股四头肌、臀大肌等肌肉训练尤为重要， 因为关节内出血是最常见的血友病并发症，如果关节肌肉因缺乏锻炼而萎缩， 关节就会失去肌肉动力稳定系统强有力的保护， 引起关节出血的恶性循环。术后无异常情况者应按常规尽早进行康复锻炼， 以循序渐进为原则， 能耐受为度跟患者及家属做好沟通在以上随访的其中一例患者术前疼痛明显跛行明显，术后是活动后切口处疼痛，并且恐动怕出血，跟病人良好沟通相同病人去床旁协助交流，病人明显配合，患者术前只限于室内活动，14天出院后能步行15分钟，无跛行，无疼痛
（6）术后并发症：
静脉血栓：血友病患者有降低血栓发生率，最近有研究表現，患者未有防止血栓的措施无症状的血栓发生率是40%-60%，有症状发生率为5% 目前术后常推荐使用气压治疗、踝泵运动及尽早下床活动。以上10例患者未发生血栓
（7）感染：
接受THA治疗的血友病患者感染风险相对较低，有研究表明， 术后患者应用凝血因子替代治疗， 凝血因子水平略高于指南推荐值， 有利于降低感染的发生，可能感染本身跟患者抵抗力及营养，术中术后出血情况引起的血肿或者皮肤及其他部位感染转移有关，术后如有发生感染应积极抗感染治疗，必要时清创翻修。术后应安置引流， 常规不超过48 h，
综上所述： THA手术治疗终末期髋HA是行之有效的， THA手术可以纠正髋部畸形， 缓解髋关节疼痛， 改善髋HA患者的生活质量。鉴于血友病患者的特殊性， THA治疗终末期髋HA仍存在较大的挑战， 随着手术进步因子的完善，个体化治疗，选择合适假体对术后患者生活质量是有很大提高，血友病在造成患者身体疾病的同时也给患者及家人的心理带来巨大的创伤。对血友病患者进行调查发现治疗不及时、长期反复的出血、对学习、生活、工作及婚姻不理想等因素都会使血友病患者的心理健康水平低于普通人。
参考文献：
[1]李钊，陈世荣.全髋关节置换治疗终末期血友病性髋关节炎进展[J].实用骨科杂志，2019，25（08）：719-723.
[2]钟小红.A型血友病患儿家庭治疗护理状况回顾性调查分析[J].中华护理杂志，2011，46（07）：691-693
[3]潘丽芬，张春燕，谭淑芳，丘雪梅.血友病患者人工全髋关节置换术的围术期护理[J].护理学杂志，2010，25（12）：28-29.
关键词：血友病;髋关节置换;血友病发病机制
血友病是X染色体基因突变从而导致相关凝血因子缺乏的一种隐性遗传性出血性疾病， 根据所缺乏凝血因子的种类， 可将其分为血友病A[凝血因子Ⅷ （FⅧ） 缺乏]和血友病B[凝血因子Ⅸ （FⅨ） 缺乏]。血友病发病率男性远大于女性， 血友病A发病率为80.0%～85.0%， 血友病B发病率为15.0%～20.0%， 我国流行病学调查显示， 血友病患者为2.73/10万。根据凝血因子活性水平可将血友病分为轻型 （>5.0%） 、中型 （1.0%～5.0%） 、重型 （<1.0%） [1]。血友病性关节炎 （HA） 是建立在血友病诊断基础上的， 血友病患者关节腔内频繁出血引起滑膜炎， 进而破坏关节软骨， 导致关节挛缩、关节变形和关节炎最终导致关节活动障碍。HA在重、中、轻型血友病患者中的发生率分别为77.8%、53.6%、20.0%， 常出现在承重和易受伤的关节，受累的关节常见的是，髋、膝、肘、踝。
1、常见发病机制
HA的发病机制尚未明确， 主要涉及滑膜炎症、关节软骨退行性变、骨代谢异常等。血友病患者关节腔内反复出血后红细胞遭破坏， 释放的含铁血黄素沉积在滑膜组织， 导致滑膜增生、肥大， 新生血管形成，，增生的滑膜组织与淋巴细胞浸润产生炎性反应， 反复滑膜炎症导致关节软骨损伤，最终导致关节软骨破坏和纤维化， 进而形成HA
2、常见临床表现
血友病A患者与血友病B患者临床表现基本相同， 主要表现为关节、肌肉及深部组织出血， 也可见于胃肠道、泌尿系统、皮肤及黏膜出血等。HA患者常出现轻微创伤后出血不止或自发性出血、严重创伤或手术后出现延迟性出血
3、血友病性髋关节炎临床症状
主要表现为活动或承重时引起步态异常和髋部疼痛， 臀部及大腿外侧可有酸胀感;疼痛可至腹股沟区、大腿及膝关节。终末期可出现晨僵、髋部僵直、活动度丧失、跛行， 甚至残疾
4、影响学检查
X线、CT扫描、磁共振成像和超声均已被用于血友病患者病变关节的评估和诊断
5、血友病性关节炎治疗
在因子替代治疗中， 凝血因子活性并不是越高越好， 应视出血情况进行调整， 以控制出血为原则， 避免凝血因子应用过量造成浪费， 又减少了凝血因子抑制物的发生率及静脉血栓的发生率。在3岁前或开始于第2次关节出血前应用凝血因子为初级预防治疗，发生2次或多次关节内出血后应用凝血因子替代治疗为次级预防治疗。当明确有关节病变后再行凝血因子替代治疗为三级预防治疗。发达国家血友病患儿在血友病治疗中心的指导与监护下，一般从4岁开始由培训过的血友病监护人开展家庭治疗，提供足量、安全的凝血因子替代治疗和综合照护，可以有效提前凝血因子注射时间，节约因子用量，达到早期止血，因我国血友病患者管理不规范、患者经济原因、药品供应不足等， 使得预防治疗不能有效实施， 故终末期髋HA的发病增高。
6、方法
收集年限为2019年3月25至2019年5月30
5例均为男性平均年龄为35.6岁，术前疼痛明显伴活动受限3例，长期口服镇痛药物治疗1例，轻度疼痛1例，5例都均属中度跛行，5例活动范围均在室内活动未超出1000米，5例不能自行穿脱袜子，任何角度坐椅子不能超过半小时，手术前站立不能超过15分钟。4例深蹲困难，1例中度深蹲困难，
7、手术方法：
选择血友病患者， 即使在已补充凝血因子的条件下， 因术中出血消耗凝血因子， 若行椎管内麻醉， 易出现椎管内出血和血肿， 如压迫神经可引起不可逆的损伤， 因此麻醉方式应使用全麻。在全麻行气管插管过程中应轻柔小心黏膜出血引起血肿引起吼道血肿窒息
8、假体选择
国内外相关文献也描述了生物型假体在术后5年的假体生存率近乎100%， 10年平均生存率近乎80%， 而骨水泥型假体的5年平均松动率高达30%，以上随访10例患者年龄尚小都选择应用陶瓷的生物型假体，
9、结果：
本组5例患者，手术均顺利，历时2-3小时，术中出血量500-600ml ，患者术后无疼痛4例，轻度疼痛1例需说明现是肌肉酸痛，5例中度跛行两例均改善，3例轻度跛行，患者现步行均能在15分钟以上。微信建群问卷随访病人满意度95%
10、血友病性关节炎术前护理
（1）术前护理，
指导病人日常生活中应保持口腔卫生， 预防牙病， 尤其是儿童病人。避免外伤和剧烈运动，避免有创注射、治疗。护士操作时动作轻柔， 尽量口服给药观察病人有无其他部位的出血、肌肉疼痛、麻木症状， 如有出血要及时报告医生处理。注意观察病人大小便颜色、性状， 有无腹部不适， 及时发现消化系统及泌尿系统出血。将患肢置于舒适位置， 嘱病人减少活动， 利于患者止痛、消肿、患者疼痛剧烈可以给以冷敷
（2）预防出血
血友病患者由于凝血因子缺乏导致凝血功能异常， 出血不易自止， 手术的危险性主要是术中、术后的出血问题， 因此在整个围术期输注凝血因子是抗血友病治疗的主要措施之一围术期间定时抽血监测凝血Ⅷ因子水平，动态监测凝血Ⅷ因子水平， 及时输注凝血因子，手术前1天将患者血Ⅷ因子提高到30%～50%， 手术日当天提高到58.5%～89.3%
（3）术后出血观察
血友病的出血特点是延迟、持续而缓慢的渗血， 对于较短时间的手术， 其危险性主要表现在术后，除手术伤口出血外， 出血部位常在较深的组织， 如大腿、髋部肌肉， 血肿压迫可引起神经病变。因此， 术后继续输注凝血因子， 严密观察局部出血情况， 伤口敷料有无渗血， 有无关节疼痛、肿胀等。术后仍需继续动态监测血Ⅷ因子水平， 维持在47.0%～78.4%至伤口愈合应避免使用甾体类镇痛药物 （4）术后防止脱位情况观察
人工髋关节脱位是关节翻修再次手术的另一主要原因， 应重点预防。患者术后两腿保持外展中立位30度，两腿之间夹软枕6周，轴线翻身。髋关节高于膝关节，不能坐矮凳，终生不能盘腿翘二郎腿，做好术后防止髋关节脱位宣教。微信问卷10人未发生髋关节脱位
（5）防止术后出血
血友病患者术后股四头肌、臀大肌等肌肉训练尤为重要， 因为关节内出血是最常见的血友病并发症，如果关节肌肉因缺乏锻炼而萎缩， 关节就会失去肌肉动力稳定系统强有力的保护， 引起关节出血的恶性循环。术后无异常情况者应按常规尽早进行康复锻炼， 以循序渐进为原则， 能耐受为度跟患者及家属做好沟通在以上随访的其中一例患者术前疼痛明显跛行明显，术后是活动后切口处疼痛，并且恐动怕出血，跟病人良好沟通相同病人去床旁协助交流，病人明显配合，患者术前只限于室内活动，14天出院后能步行15分钟，无跛行，无疼痛
（6）术后并发症：
静脉血栓：血友病患者有降低血栓发生率，最近有研究表現，患者未有防止血栓的措施无症状的血栓发生率是40%-60%，有症状发生率为5% 目前术后常推荐使用气压治疗、踝泵运动及尽早下床活动。以上10例患者未发生血栓
（7）感染：
接受THA治疗的血友病患者感染风险相对较低，有研究表明， 术后患者应用凝血因子替代治疗， 凝血因子水平略高于指南推荐值， 有利于降低感染的发生，可能感染本身跟患者抵抗力及营养，术中术后出血情况引起的血肿或者皮肤及其他部位感染转移有关，术后如有发生感染应积极抗感染治疗，必要时清创翻修。术后应安置引流， 常规不超过48 h，
综上所述： THA手术治疗终末期髋HA是行之有效的， THA手术可以纠正髋部畸形， 缓解髋关节疼痛， 改善髋HA患者的生活质量。鉴于血友病患者的特殊性， THA治疗终末期髋HA仍存在较大的挑战， 随着手术进步因子的完善，个体化治疗，选择合适假体对术后患者生活质量是有很大提高，血友病在造成患者身体疾病的同时也给患者及家人的心理带来巨大的创伤。对血友病患者进行调查发现治疗不及时、长期反复的出血、对学习、生活、工作及婚姻不理想等因素都会使血友病患者的心理健康水平低于普通人。
参考文献：
[1]李钊，陈世荣.全髋关节置换治疗终末期血友病性髋关节炎进展[J].实用骨科杂志，2019，25（08）：719-723.
[2]钟小红.A型血友病患儿家庭治疗护理状况回顾性调查分析[J].中华护理杂志，2011，46（07）：691-693
[3]潘丽芬，张春燕，谭淑芳，丘雪梅.血友病患者人工全髋关节置换术的围术期护理[J].护理学杂志，2010，25（12）：28-29.