第6章 第3节 肝豆状核变性

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1 概 况1.1 定义  HL D是病因尚不十分清楚而与家族遗传有关的铜代谢异常 ,造成肝脏、豆状核、角膜及肾内等处的铜在细胞组织内沉积 ,致组织损伤 ,临床表现继发症状。实质上是同源病。1.2 概念  HL D又称 Wilson病 (WD)是 1912年英国病理学家为其病理上奠定了临床基础 ,1 1 Overview 1.1 Definition HL D is the cause of the disease is not yet very clear and family-related genetic abnormalities of copper metabolism, resulting in the liver, lenticular nucleus, cornea and renal deposits at the copper and other cells within the organization, resulting in tissue damage, clinical manifestations following Symptoms. Essentially homologous disease. 1.2 The concept of HL D, also known as Wilson’s disease (WD) is a British pathologist in 1912 laid the clinical basis for its pathology, 1
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