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目的
探讨B型肠神经元发育不良的临床病理特征及诊断。
方法对9例B型肠神经元发育不良患儿的临床病理特征进行分析,患儿年龄3个月~1岁,平均7.8个月,男女比为5∶4,均表现为便秘及腹胀进行性加重;标本进行全层肠段取材,常规制片,行HE和免疫组织化学染色,观察肠神经元及神经节细胞形态和数量的变化。
结果本组病例狭窄肠段肠壁肌间神经节细胞数明显增多,神经节细胞密度增高,可见巨神经丛及孤立或异位神经节细胞,近端肠段肠壁肌间神经节细胞数量和密度正常,未见巨神经丛及孤立或异位神经节细胞,形态符合B型肠神经元发育不良的诊断标准,结合临床表现,可诊断为B型肠神经元发育不良。
结论对B型肠神经元发育不良的诊断标准应严格掌握,临床上必须有典型巨结肠类缘病的表现,病理形态上具有巨神经节、孤立或异位神经节细胞、肠壁神经节细胞数目增多,并排除其他原发性因素后,才能诊断为B型肠神经元发育不良。