目的分析胎儿颅后窝异常超声诊断准确性及预后表现。方法对2015年8月至2018年3月于首都医科大学附属北京妇产医院超声检查提示颅后窝异常50例胎儿的二维和三维超声图像进行分析,总结不同种类颅后窝异常胎儿产前超声声像图特点,与胎儿颅脑磁共振检查、出生后检查及随访结果对照,分析超声诊断胎儿颅后窝异常的准确性。结果 50例颅后窝异常胎儿经三维超声检查最终提示Dandy-Walker畸形8例,小脑蚓部发育不良8例,Blake′s陷窝囊肿6例,小脑发育不良5例,颅后窝蛛网膜囊肿9例,单纯小脑延髓池增宽13例,小脑蚓部形态异常1例。其中26例胎儿颅脑磁共振检查证实23例与产前三维超声提示诊断相符合,2例与产前三维超声提示诊断不符合,1例胎儿颅脑磁共振检查对超声诊断进行了补充。妊娠结局:50例胎儿经超声及颅脑磁共振检查后,24例孕妇选择终止妊娠(5例失访);26例孕妇继续妊娠(小脑蚓部发育不良和小脑发育不良各1例,Blake′s陷窝囊肿4例,颅后窝蛛网膜囊肿7例,单纯性小脑延髓池增宽13例)。其中1例小脑蚓部发育不良胎儿出生后诊断为Joubert综合征,余25例胎儿预后良好。诊断准确性:与胎儿颅脑磁共振及出生后检查随访结果相比,产前二维超声诊断准确率为62.2%(28/45),产前三维诊断准确率为88.9%(40/45)。结论不同种类颅后窝异常(Dandy-Walker畸形、小脑蚓部发育不良、Blake′s陷窝囊肿)产前二维超声图像上表现相似,产前三维超声对颅后窝异常疾病分类及诊断有重要意义。