【摘 要】
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目的研究24h尿铜对肝豆状核变性的临床意义和应用价值。方法选取WD患者85例,其中初诊34例,复诊51例;对照组20例。初诊患者进行神经症状评分、测定24h尿铜、血清铜、脑脊液铜
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目的研究24h尿铜对肝豆状核变性的临床意义和应用价值。方法选取WD患者85例,其中初诊34例,复诊51例;对照组20例。初诊患者进行神经症状评分、测定24h尿铜、血清铜、脑脊液铜。使用青霉胺治疗后,每个月进行神经症状评分、测定尿铜。分析尿铜意义。结果未经治疗患者尿铜高于正常对照,肝型患者尿铜高于脑型患者。尿铜与神经症状评分无相关性。使用青霉胺治疗后,WD患者尿铜增加。单个患者尿铜量与青霉胺剂量呈正相关。出现症状加重的患者的尿铜量低于未加重患者。尿铜量随治疗时程逐渐降低。结论24h尿铜对于WD的诊断、临床分型有一定提示作用,可以反映青霉胺疗效和治疗时程。但不能反映神经症状严重程度。尿铜排出困难与青霉胺治疗导致神经症状加重有一定联系。
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