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肝内胆管癌(ICC)是起源于二级胆管及其分支上皮的腺癌，具有早期诊断难、肿瘤恶性程度高以及预后差等特点。ICC较为少见，却是第二常见的原发性肝癌，发病率在全世界逐渐增加。根治性手术是ICC目前公认的唯一能带来较为理想长期生存的治疗方法，但许多手术相关问题，如淋巴结清扫、血管切除重建等能否为患者带来生存优势尚有争议。ICC的辅助治疗包括化学治疗、局部治疗、靶向治疗和免疫治疗等，目前已有大量相关研究支持其疗效，但尚未形成统一标准。笔者查阅国内外相关文献，对ICC发病机制及治疗相关进展进行深入阐述。