【摘 要】
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遗传性耳聋的基因筛查、致病机理和基因治疗手段等方面一直是耳科研究领域的热点。由于人类颖骨标本的取材限制以及在人体进行相关听功能、电生理检测的局限性，使得动物模型成
【机 构】
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重庆市畜牧科学院,重庆荣昌402460;农业部养猪科学重点实验室,重庆荣昌402460
【出 处】
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中国地方猪种保护与利用协作组第十一届年会
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遗传性耳聋的基因筛查、致病机理和基因治疗手段等方面一直是耳科研究领域的热点。由于人类颖骨标本的取材限制以及在人体进行相关听功能、电生理检测的局限性，使得动物模型成为研究听觉相关遗传疾病的必要工具。近年来,猪作为人类遗传疾病动物模型的优势愈发凸显,并得到越来越广泛的应用.荣昌猪遗传性听力缺陷家系是荣昌猪中自发产生的一类遗传缺陷群体.表型和遗传分析发现该家系的致病基因与发病机理非常类似于人类Waardenburg综合征,因此可以作为该病的大型哺乳动物模型.为将这个模型应用于医学研究,研究者开展了人工耳蜗植入动物临床试验、干细胞导入实验和基因治疗技术探索.荣昌猪遗传性听力缺陷家系与医学研究的结合与应用为地方猪的开发利用开辟了一条新途径。
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