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报道5例原发性中枢神经系统恶性淋巴瘤，并分析其临床病理特征。在组织学类型上5例均为弥漫型，其中1例低度恶性小淋巴细胞型，2例低度恶性大，小细胞混合型，1例中度恶性小裂细胞型，1例高度恶性裂，无裂细胞型。免疫组化染色表现为LCA全部阳性，4例CD20阳性，1例CD45RO阳性。证实中枢神经系统淋巴瘤多为B细胞型，其临床表现病程短，死亡率高，术前明确诊断较为困难。