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结缔组织病（connectivetissuediseases，CTD）包括许多种疾病，如红斑狼疮、硬皮病、类风湿关节炎、干燥综合征、皮肌炎／多发性肌炎及血管炎等。间质性肺病多发生于CTD中，其中早期表现为肺泡炎，而晚期则表现为弥漫性肺间质纤维化，出现蜂窝肺，病程终末期可出现呼吸衰竭，其发生率和病死率较高。