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Creutzfeldt-Jakob病（CJD）是由变异朊蛋白引起的神经变性病,散发型CJD（sCJD）是CJD最常见的类型。sCJD主要病理改变为脑海绵状变性,典型表现为进行性痴呆、肌阵挛、视觉症状、小脑性共济失调等,典型脑电图改变为周期性尖慢综合波。脑脊液中14-3-3蛋白可阳性,磁共振成像可见基底节和（或）大脑皮质双侧对称性异常信号,预后差,目前仍缺乏特异治疗。